C.C. KIEWIET1, G.K.P. BITTERMANN1, D.C. KOPER1, M. VAN DEN HOUT2, L.A.A. VAASSEN1, P.A.W.H. KESSLER1
1 Afdeling Mondziekten, Kaak- en Aangezichtschirurgie, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
2 Afdeling Pathologie, Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht
Introductie
Patiënten met een ulcus van de orale slijmvliezen vereisen een zorgvuldige differentiaaldiagnose. Het Epstein-Barr virus (EBV)-positief mucocutaan ulcus (EBVMCU) moet in sommige casussen worden overwogen.
EBVMCU is een zeldzame diagnose, die voor het eerst beschreven is in 2010. Het wordt gedefinieerd als een Epstein-Barr virus (EBV) gemedieerde B-cel proliferatie, die met name in patiënten voorkomt met medicatie-gerelateerde immuunsupressie, alsook in patiënten met leeftijdgerelateerde immuunveroudering of chronische aandoeningen/infecties, waaronder diabetes mellitus en HIV. In 2017 werd EBVMCU voor het eerst inbegrepen als specifieke entiteit in de WHO-classificatie voor tumoren van hematopoëtische en lymfoïde weefsels.
Mucocutane ulcera presenteren zich vaak als indolente, scherpbegrensde ulceraties van de gingiva. Meer dan 70% van deze ulcera bevindt zich in de orale mucosa. EBV wordt afgescheiden in speeksel en als gevolg van een mucosaal trauma, zoals bij tandextracties, kan dit leiden tot de ontwikkeling van een EBVMCU. De afdeling MKA-chirurgie van het Maastricht UMC+ presenteert drie patiëntcasussen met EBVMCU. De klinische presentatie, differentiaaldiagnose, behandeling en klinische uitkomst zullen worden gepresenteerd.
Referenties
Dojcinov SD, Venkataraman G, Raffeld M, Pittaluga S, Jaffe ES. EBV positive mucocutaneous ulcer – a study of 26 cases associated with various sources of immunosuppression. Am J Surg Pathol. 2010;34(3):405-417
Ikeda T, Gion Y, Nishimura Y, Nishimura MF, Yoshino T, Sato Y. Epstein-Barr Virus-Positive Mucocutaneous Ulcer: A Unique and Curious Disease Entity. Int J Mol Sci. 2021;22(3):1053.
Sawada K, Momose S, Iijima Y, et al. EBV-positive mucocutaneous ulcer arising in methotrexate-treated rheumatoid arthritis patients: a clinicopathological study of 12 cases with analysis of PD-L1 expression. J Clin Exp Hematop. 2023;63(2):90-98.
